春末夏初，正是新鲜蚕豆上市的季节，蚕豆因为其含有丰富的营养成分和香甜的口感，很受老百姓欢迎，但并不是所有人都适合吃。有这么一群人，在食用蚕豆后会发生急性血管内溶血，重者甚至会出现急性肾功能衰竭，累及生命。
蚕豆病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的俗称，是一种红细胞内先天缺乏G6PD的遗传性疾病。大多数G6PD缺乏症无临床表现，有溶血性贫血时，临床分型主要为蚕豆病、新生儿黄疸、药物性溶血以及感染诱发的溶血。患者由于遗传中有G6PD缺陷，在食用新鲜的蚕豆后，导致突发性的急性血管内溶血。简单来说，就是进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉、某些药物引起发病，还有一种情况是母亲进食蚕豆后，母乳哺乳婴幼儿从而使婴幼儿发病。
该病主要发病人群为儿童，男性发病率是女性的7倍。在我国广东、广西、海南、云南、四川和贵州等南方地区高发。广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%，发病率为8-11%，个别地区高达20%，居全国之首。蚕豆病起病急、进 展快，重症者常危及生命，但却是可以预防和治疗的一种疾病。
蚕豆病患者发病时一般会表现出食欲不振、体重下降、头晕乏力、恶寒、腹痛等症状，继而会出现黄疸、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、贫血等症状。如果不及时医治，会出现休克、心肾功能衰竭，甚至导致死亡等危害。那么为了预防出现生命危险，患者应该如何谨慎用药和饮食呢？
什么情况下会引发蚕豆病？G6PD 缺乏症患者临床表现差异大，大部分患者终身可能都没有临床症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量；仅小部分患者在食物、药物、感染诱发下会发生溶血。蚕豆病只发生在G6PD缺乏者，但并非所有G6PD缺乏者吃蚕豆后都会溶血。溶血的发生与个体健康状况、进食蚕豆的量有关，生鲜蚕豆比蚕豆制品危害更大，蚕豆诱发的溶血常发生在24小时内。
除蚕豆外，溶血的诱因还包括接触蚕豆花粉；哺乳母亲吃蚕豆以及其制品、接触蚕豆花粉;服用氧化类药物及感染（主要为肝炎病毒、巨细胞病毒、肺炎、伤寒），绝大部分患者接触诱因后1-3天发病，蚕豆诱发的溶血症状常重于药物诱发的溶血。
蚕豆病患者需规避哪些药品？减少 G6PD 缺乏症患者溶血的主要干预措施，是避免暴露于已知会引起溶血的药物和化学品。现将经研究证实需禁用或慎用的部分西药、中药及中成药整理如下。
1.西药
2.中药及中成药
使用上述药物，可能会引起溶血反应，但并非每个患者都会出现，具体还应结合药物的含量、患者的体质及G6PD酶的缺乏程度谨慎使用。对于儿童大多数的感染性疾病中，中药的使用多缺乏可靠的循证依据，所以应尽量避免使用。如必须使用上述药物，患者家属需要特别留意任何提示溶血增加的变化，如尿色加深（浓红茶或甚至酱油色），巩膜黄染，体力变化等。当出现急性溶血时，应立即停药并及时就诊。
蚕豆病患者生病就医时，一定要跟医生说明孩子的病史，但凡要用任何药物，无论是外用还是内服，都需要在医生指导下使用，在正常的治疗剂量范围内，优选安全性高的药物，避开氧化类药品，合理用药。
如何预防蚕豆病呢？“蚕豆病”不能根治，关键在于预防，最有效的途径是避免氧化应激。对于家长来说，首先要明确一点：如何知道孩子是不是“蚕豆病”患者？G6PD缺乏症是一种遗传病，新生儿可以利用脐带血或者末梢血进行G6PD 酶活性检测，做到早诊断、早预防。产前甚至怀孕之前，母亲可以进行G6PD的类型筛选；尤其是对于有蚕豆病家族史的，必须引起重视。
若是孩子确诊为“G6PD缺乏症”患者，只要避免相关的药物和食物，跟健康正常人是一样生活的；父母在就医时应告知医生和药师，同时要了解哪些食物药物可能成为诱导物，一旦有上述急性溶血等类似症状，立即停用相关的药物食物，并及时带孩子就医。
文字来源/药学部 梁少聪 图片来源于网络
